Chorea Huntington: Definition und Verlauf

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Chorea Huntington ist eine erbliche Erkrankung. Die Betroffenen leiden unter Bewegungsstörungen, die sich in schnellen, plötzlich auftretenden Bewegungen verschiedener Muskeln an Armen und Beinen äußern.


Was ist Chorea Huntington?

Chorea Huntington (auch Huntington-Krankheit oder Huntington-Syndrom) ist eine vererbbare neurologische Erkrankung, bei der Betroffene an einer zunehmenden und unheilbaren Zerstörung eines bestimmten Bereichs im Gehirn (Striatum) leiden. Die Vererbung folgt einem autosomal dominanten Erbgang. Das bedeutet, dass die Kinder eines betroffenen Elternteils mit mindestens 50 prozentiger Wahrscheinlichkeit ebenfalls von der Erkrankung betroffen sind.

Chorea Huntington - Häufigkeit

Chorea Huntington ist an sich mit einer Prävalenz (Häufigkeit) von 5,7 pro 100.000 Einwohnern (Zahlen für Europa, Nordamerika und Australien) eine relativ seltene Erkrankung. Trotzdem ist Chorea Huntington damit eine der häufigsten vererbbaren neurologischen Erkrankungen.

Verlauf der Huntington-Krankheit

Die Symptome der Huntington-Krankheit äußern sich in der Regel im frühen Erwachsenenalter, etwa ab dem 30. Lebensjahr. Sie erscheinen zunächst unspezifisch, häufig tritt eine psychische Veränderung in Erscheinung, die sich in einer vermehrten Reizbarkeit, Nervosität, Aggression, Depression oder auch einer zunehmenden Enthemmung äußern kann.

Im weiteren Verlauf kommen die für Chorea Huntington typischen Bewegungsstörungen hinzu. Diese äußern sich in einer unwillkürlichen Bewegungsabfolge von Beinen, Armen und Rumpf, die zum Teil kurze, tänzelnde, willentlich nicht zu beeinflussende Bewegungsabläufe verursachen. Mit fortschreitender Erkrankung treten schwere Komplikationen wie Schluckstörungen auf.

Im Endstadium verlieren die Betroffenen ihre geistigen Fähigkeiten und es kommt zur Demenz. Die Lebenserwartung nach dem Ausbruch der Erkrankung liegt bei etwa 10 bis 20 Jahren und wird vor allem durch die Störung essenzieller Fähigkeiten und die Entwicklung der Demenz beeinflusst.

Chorea Huntington - Diagnose

Bei Verdacht auf Chorea Huntington sollten die Patienten an ein spezialisiertes neurologisches Zentrum für weitere Tests überwiesen werden. Die Verdachtsdiagnose wird über die klassischen Symptome sowie über spezielle Blutuntersuchungen und/oder bildgebende Verfahren gestellt. Endgültige Klarheit bringt eine molekulargenetische Analyse.

Foto: © Wikimedia.
 Frau Dr. med. Theresia Blattmann

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