Diagnose und Behandlung von Knochenmarkaplasie

Juni 2018
Knochenmarkaplasie ist eine sehr seltene Krankheit, die meist nach Bestrahlung, nach einer Chemotherapie oder als Folge verschiedener Blutkrankheiten auftritt. Hier erfahren Sie, wie die Krankheit erkannt und behandelt werden kann.


Knochenmarkaplasie - Definition

Eine Aplasie ist das Nicht-Entwickeln von Zellen. Im Bezug auf das Knochenmark handelt es sich um eine Krankheit, die einen Mangel an allen Formen von Blutzellen durch den vollständigen oder teilweisen Abbau von Blutzellengewebe (aplastische Anämie) mit sich bringt, ohne dass dabei eine anomale Zellvermehrung auftritt.


Es handelt sich also um eine Blutkrankheit, die sich darin äußert, dass die Knochenmarksdichte verringert wird. Dabei kann das Knochenmark keine Stammzellen für rote und weiße Blutkörperchen und Blutplättchen mehr produzieren.

Knochenmarksaplasie betrifft jährlich auf der ganzen Welt nur zehn Personen von einer Million. Die Verbreitung ist in Asien am stärksten.

Ursachen von Knochenmarkaplasie

Es existieren leichtere und schwerere Formen der Krankheit. Die Ursachen können genetisch sein (Vererbung von Knochenmarksaplasien), umweltbedingt (dann ist die Erkrankung erlangt) oder idiopathisch (Ursprung unbekannt).

Diagnose

Klinische Symptome

Neben der Anämie äußert sich Knochenmarkaplasie noch durch weitere Symptome, und zwar durch Müdigkit, Infektionen (Fieber) und Blutungen (Hämorrhagie).


Blutungen sind meist auch die ersten Anzeichen der Krankheit. Diese können als multiple, kleinfleckige Kapillarblutungen in die Haut, Unterhaut (Subkutis) oder die Schleimhäute auftreten (Purpura), als Blutungen in den Eingeweiden (Viszeralblutungen) und als Blutungen im Auge.

Untersuchungen

Knochenmarkaplasie wird zunächst diagnostiziert, indem durch ein Blutbild eine nichtregenerative, normochrome (normalfarbig), makrozytische oder normozytische (erhöhtes oder normales Vorkommen von Erythrozyten) Anämie in Zusammenhang mit einem niedrigen Retikulozytenwert (junge, noch unreife rote Blutkörperchen) festgestellt wird. Außerdem werden durch das Blutbild eine Neutropenie (Verminderung der neutrophilen Granulozyten) und Thrombopenie (Mangel an Blutplättchen) bestimmt.

Weitere Untersuchungen umfassen einen Blutausstrich, die Bestimmung der Blutgruppe mit vollständiger Erythrozyten-Phänotypbestimmung, das Aufspüren von irregulären Agglutininen (Proteine, die mit Blutzellen verklumpen), eine Myelografie (Röntgenaufnahme nach Spritzung eines Kontrastmittels in den Wirbelkanal), Bestimmung des Karyotyps (Zellaufbau) des Knochenmarks und der Lymphozyten, eine Knochenmarkbiopsie, die Bestimmung des Werts der Immunglobuline), eine Phänotypisierung durch Durchflusszytometrie, Virus-Serologien (Parvovirus B19 und EBV, Hepatitis A, B und C, HIV und CMV) sowie die Bestimmung des Prothrombin-Werts, der Zeit des aktivierten Cephalins und der Fibrinogen-Konzentration.

Prognose und Verlauf

Eine Knochenmarkaplasie entwickelt sich in der Regel schleichend über mehrere Wochen und Monate. Unbehandelt verläuft die Krankheit meist chronisch und endet vor allem aufgrund von Komplikationen durch Pilzinfekte früher oder später mit dem Tod.

Bei Kindern und jüngeren Erwachsenen ist deshalb unbedingt eine Stammzelltransplantation erforderlich. Bei älteren Menschen wird meist nur mit einer Immunsuppression behandelt.

Therapeutische Behandlung

Die Symptome werden zunächst mit Breitband-Antibiotika sowie Korrektionen der Thrombopenie und Anämie (Transfusion) behandelt.


Als kurative Maßnahmen erfolgen eine Transplantation eigener Blutstammzellen sowie letztlich eine Knochenmarkstransplantation von einem Spender mit gleichem HLA-Typ (humanes Leukozytenantigen-System) aus der Verwandtschaft. In diesem Fall liegt die Überlebensrate bei 80 bis 90 Prozent. Allerdings beträgt die Wahrscheinlichkeit, einen passenden Spender unter Geschwistern zu finden nur bei 2 Prozent. Außerdem ist eine Transplantation nur bei jüngeren Patienten (unter 45 Jahren) durchführbar. Es besteht zudem das Risiko, dass das Knochenmark nicht angenommen oder abgestoßen wird (in 10 bis 20 Prozent der Fälle), bzw. das Risiko einer Unverträglichkeitsreaktion auf die fremden Stammzellen (15 Prozent).

Knochenmarktransplantationen mit nicht HLA-identischen Spendern unter den Geschwistern oder von einem nicht verwandten Spender bringen weniger gute Resultate. Die Überlebensrate liegt hier nur bei 40 Prozent.

Im Rahmen einer Behandlung zur Immunsuppression wird das Medikament Anti-T-Lymphozyten-Globulin (ATG) verabreicht sowie Ciclosporin, das die Aktivierung und Vermehrung von T-Lymphozyten hemmt.

Veränderungen in der Lebensweise

Nach einer Knochenmarktransplantation sollte der Patient Orte meiden, an denen viele Menschen sind (öffentliche Verkehrsmittel, Einkaufszentren usw.), den Kontakt mit Personen meiden, die an ansteckenden Infektionen leiden, auf Körperpflege achten (häufiges Händewaschen), sich bei sexuellen Kontakten schützen, Risikosituationen meiden (zum Beispiel brutale Sportarten), bei Anzeichen einer Infektion einen Arzt kontaktieren, alle Impfungen in einem Zeitraum zwischen sechs Monaten und einem Jahr erhalten, sich gesund ernähren, nicht auf Automedikations-Maßnahmen zurückgreifen und nicht rauchen.

Foto: © designua - 123RF.com

Aplasie médullaire - Diagnostic et traitement (HAS)
Aplasie médullaire - Diagnostic et traitement (HAS)
Letztes Update am 17. Februar 2018 03:46 von SilkeCCM.
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