Chorea Huntington: Ursachen, Häufigkeit, Therapiemöglichkeiten

Juli 2017

Chorea Huntington ist eine neurologische Erkrankung, die vererbt werden kann. Durch ein fehlerhaftes Gen kommt es zum Absterben bestimmter Nervenzellen im Gehirn.


Ursachen für Chorea Huntington

Chorea Huntington ist eine Erkrankung, die dazu führt, dass im Gehirn spezielle Nervenzellen beschädigt werden, die für motorische und psychische Fähigkeiten zuständig sind. Nach und nach sterben die betroffenen Nervenzellen ab, was zu einem Fortschreiten der Symptome führt. Ursache ist eine Genmutation auf einem Körperchromosom. Da es sich nicht um ein Geschlechtschromosom handelt, kann die Erkrankung an beide Geschlechter vererbt werden und betrifft somit Männer und Frauen gleichermaßen. Chorea Huntington wird autosomal dominant vererbt. Dies bedeutet, dass die Nachkommen eines Betroffenen mit einer Wahrscheinlichkeit von mindestens 50 Prozent ebenfalls an Chorea Huntington erkranken.

Chorea Huntington - Häufigkeit

Derzeit wird die Häufigkeit von Chorea Huntington mit 10 Fällen pro 100.000 Menschen in Deutschland angegeben. Damit gehört Chorea Huntington zu den häufigsten erblichen neurologischen Erkrankungen, ist aber insgesamt eine seltene Erkrankung.

Chorea Huntington: Merkmale und Symptome

Betroffene bemerken meist im Alter von 30 bis 40 Jahren erste Symptome, die zunächst eher unspezifisch sind. Dazu zählen verschiedene psychische Veränderungen, wie eine zunehmende Reizbarkeit, Ängstlichkeit, Aggression, Depression oder auch Enthemmung. Hierzu kommen schließlich Bewegungsstörungen an Armen, Beinen, Rumpf und Kopf. Charakteristisch sind kurze, tänzelnden Bewegungsabläufe, die sich nicht beeinflussen lassen.

Schreitet die Erkrankung fort, werden auch die Zungen- und Schlundmuskulatur betroffen. Das Sprechen wird abgehackt, Schluckstörungen treten auf. Durch diese kommt es häufig zum Einatmen von Nahrungsbestandteilen, was zu einer Lungenentzündung führen kann. Im weiteren Verlauf verlieren die Patienten ihre geistigen Fähigkeiten und eine Demenz tritt ein.

Diagnose von Chorea Huntington

Wenn der Verdacht auf Chorea Huntington geäußert wird, sollten Patienten für weitere Tests und Untersuchungen an ein erfahrenes neurologisches Zentrum überwiesen werden. Zunächst wird hier eine gründliche Anamnese durchgeführt, wobei die Familienanamnese eine wichtige Rolle spielt. Da die Symptome gerade im Anfangsstadium auch auf andere Erkrankungen hindeuten können, erfolgt eine gründliche Untersuchung. Diese schließt eine körperliche Untersuchung, Blutuntersuchungen und eventuell bildgebende Untersuchungen ein. Bei Verdacht auf Chorea Huntington bringt eine molekulardiagnostische Analyse, bei der das fehlerhafte Gen nachgewiesen werden kann, Klarheit.

Krankheitsverlauf Chorea Huntington

Die Krankheit verläuft nach dem Ausbruch progredient, ist also stetig fortschreitend. Die Krankheitsdauer liegt in den meisten Fällen zwischen zehn und 15 Jahren. Bei den meisten Patienten tritt bis zum 15. Krankheitsjahr eine deutliche Demenz ein, die die Lebenserwartung entscheidend beeinflusst.

Chorea Huntington: Therapie

Derzeit gibt es keine Therapie, die Chorea Huntington heilen kann. Um das Fortschreiten der Erkrankung zu verlangsamen, gibt es verschiedene Behandlungskonzepte mit Vitaminen und Nahrungsergänzungsmittel, die die Nervenzellen vor der Schädigung schützen sollen. Neben Physio- und Ergotherapie werden verschiedene Medikamente eingesetzt, um die psychischen Symptome oder die unwillkürlichen Bewegungsabläufe zu mildern. Die Behandlung sollte an einem Zentrum erfolgen, das in der Therapie von Huntington-Patienten erfahren ist.


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Erstellt von Dr. Blattmann. Letztes Update am 2. Juni 2017 16:24 von Dr. Blattmann.
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