Diagnose und Behandlung von Knochenmarksaplasie

Mai 2017
Im Februar 2009 gab die französische Gesundheitsbehörde (HAS) einen Behandlungsleitfaden für Knochenmarksaplasie heraus.
Dieses Dokument soll helfen, die Behandlung dieser seltenen Krankheit durch medizinisches Personal zu erleichtern und zu optimieren.

Definition

  • Die HAS definiert diese Krankheit als "eine quantitative Insuffizienz des Knochenmarks, die zurück geht auf einen vollständigen oder teilweisen Abbau des hämatopoietischen Gewebes, ohne anomale Zellvermehrung."

Es handelt sich um eine Blutkrankheit, die sich darin äußert, dass die Knochenmarksdichte verringert wird : es kann keine Stammzellen für rote und weiße Blutkörperchen und Blutplättchen mehr produzieren.
  • Knochenmarksaplasie betrifft jährlich auf der ganzen Welt 10 Personen von einer Million.
  • Die Verbreitung ist in Asien am stärksten.
  • Es existieren leichtere und schwerere Formen.
  • Die Ursachen können sein :
    • genetischer Art (vererbte Knochenmarksaplasien),
    • umweltbedingt (erlangte Knochenmarksaplasien),
    • idiopathischer Art (unbekannter Ursprung).

Diagnose

Klinische Symptome

  • Anämisches Syndrom.
  • Infektiöses Syndrom (Fieber).
  • Hämorrhagisches Syndrom.
  • Aufspüren von ernsten Anzeichen :
    • Extensive oder feuchte Purpura mit Viszeralblutungen,
    • Blutungen im Auge.

Untersuchungen

  • Blutbild zur Bestimmung von
    • nichtregenerativer, normochromer, makrozytischer oder normozytischer Anämie in Zusammenhang mit einem niedrigen Retikulozytenwert ;
    • Neutropenie ;
    • Thrombopenie.
  • Blutausstrich.
  • Bestimmung der Blutgruppe mit vollständiger Erethrozyten-Phänotypbestimmung.
  • Aufspüren von irregulären Agglutininen.
  • Myelogram.
  • Karyotyp :
    • des Knochenmarks,
    • der Lymphozyten.
  • Knochenmarkbiopsie.
  • Untersuchungen :
    • infektiös,
    • immunologisch (Lymphozyten, Wert der Immunglobuline).
  • Phänotypisierung durch Durchflusszytometrie.
  • Virus-Serologien :
    • Parvovirus B19 und EBV ;
    • Hepatitis A, B und C, HIV und CMV.
  • Bestimmung :
    • des Prothrombin-Werts,
    • der Zeit des aktivierten Cephalins,
    • der Fibrinogen-Konzentration.

Therapeutische Behandlung

Symptomatische Behandlung

  • Breitband-Antibiotika.
  • Korrektion der Thrombopenie.
  • Korrektion der Anämie (Transfusion).

Kurative Behandlung

  • Eigen-Blutstammzellentransplantation :
    • Knochenmarkstransplantation von einem Spender mit gleichem HLA-Typ aus der Verwandtschaft,
      • Überlebensrate : 80-90 %,
      • Wahrscheinlichkeit, unter Geschwistern einen passenden Spender zu finden : 2 %,
      • Transplantation nur bei jüngeren Patienten durchführbar (unter 45 Jahren),
      • Es besteht das Risiko, dass das Knochenmark nicht angenommen oder abgestoßen wird (10-20 %), oder einer Unverträglichkeitsreaktion auf die fremden Stammzellen (15 %),
    • Knochenmarktransplantation mit nicht HLA-identischem Spender aus der Geschwisterschaft oder einem nicht verwandten Spender: weniger gute Resultate: 40 %-ige Überlebensrate.

Medikamentöse Behandlung

  • Anti-T-Lymphozyten-Globulin (ATG): Immunsuppressor.
  • Ciclosporin (hemmt die Aktivierung und Vermehrung von T-Lymphozyten).

Veränderungen in der Lebensweise

  • Nach einer Knochenmarktransplantation sollte der Patient :
    • Orte meiden, an denen viele Menschen sind (öffentliche Verkehrsmittel, Einkaufszentren,...),
    • auf Körperpflege achten (häufiges Händewaschen),
    • sich bei sexuellen Kontakten schützen,
    • bei Anzeichen einer Infektion einen Arzt kontaktieren,
    • alle Impfungen in einem Zeitraum zwischen 6 Monaten und 1 Jahr erhalten,
    • sich gesund ernähren,
    • Risikosituationen meiden (brutale Sportarten,...),
    • den Kontakt mit Personen meiden, die an ansteckenden Infektionen leiden (Grippe,...),
    • nicht auf Automedikations-Maßnahmen zurückgreifen,
    • nicht rauchen.

Quellen

Aplasies médullaires, protocole national de diagnostic et de soins pour une maladie rare, HAS, Februar, 2009

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Letztes Update am 6. Mai 2016 07:18 von SilkeCCM.
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